Intraductale Papillair Mucineuze Neoplasma (IPMN)

>Abdominale / Oncologische chirurgie >Intraductale Papillair Mucineuze Neoplasma (IPMN)Auteur: K. Degenaar, co-assistent - Laatste update: 15-08-2015
Naar boven

Algemeen

IPMN – Intraductale papillair mucineuze neoplasma
Voor het eerst beschreven in 1982 door Ohhashi et al. Is een heterogene groep pancreas tumoren, met de eigenschap om zich te kunnen ontwikkelen van benigne – hyperplasie – dysplasie – maligniteit tot invaderende maligniteit.
Naar boven

Epidemiologie

  • Mannen: 60-70%
  • Leeftijdscategorie: 60-70 jaar
  • Incidentie:
  • - 5-7% alle neoplasma van de pancreas is IPMN
  • - 21-33% van de cysteuze afwijkingen van de pancreas is een IPMN
  • - Resectie: 16-25% van de pancreas resecties bij een neoplasma is voor een IPMN
  • - Kans op maligniteit: MD-IPMN 40-92%, BD-IPMN 6.3-46.5%
  • - Overleving: 5-jaars overleving bij maligniteit na resectie; 31-54%
Naar boven

Klinische presentatie

  • Vaak ontdekt als incidentaloom op beeldvorming
  • - Afwijking op echo, MRI of CT-abdomen
  • - CEA verhoging
  • Symptomen:
  • - Pancreatitis, zowel acuut, als recidiverend/chronisch
  • - Abdominale pijn
  • - Misselijkheid en braken
  • - Gewichtsverlies
  • - Diarree
  • - Steatorrhoe
  • - Icterus
  • - Acuut ontstane diabetes mellitus
Naar boven

Diagnostiek

  • - CT-pancreas
  • - MRI (hogere sensitiviteit en specificiteit dan CT—scan)
  • - Cyste > 1 cm --> MRCP, EUS met eventueel FNA van cyste inhoud
  • Hoge Risico Stigmata
  • - Obstructieve icterus bij een patient met een leasie in de kop van de pancreas
  • - Ductus pancreaticus dilatatie > 10 mm
  • - Versterkte harde component in cyste
  •  
  • Zorgelijke kenmerken
  • - Ductus pancreaticus dilatatie dilatatie 5-9 mm
  • - Pancreatitis
  • - Cyste > 3 cm
  • - Verdikte/vegrote cyste wanden
  • - Niet-versterkte wandaankleuring nodus
  • - Abrupte verandering in kaliber van de pancreatische ductus en atrofie van de distale pancreas
  • - Lymfadenopathie
Naar boven

Classificatie

  • MainDuct IPMN: Segmentale of diffuse dilatatie van de pancreatische hoofd ductus van > 5 mm
  • BranchDuct IPMN: Cysteuze laesie van > 5mm in relatie tot de pancreatische hoofd ductus zonder dilatatie
  • Mixed-Type IPMN: Gemixt MD-IPMN en BD-IPMN
Naar boven

Monitoring bij IPMN

Patiënten zonder Hoog Risico Stigmata of Zorgelijke Kenmerken of patiënten met alleen Zorgelijke Kenmerken zonder afwijkingen bij EUS met een grootte van de cyste van:
< 1 cm CT/MRI elke 2-3 jaar
1-2 cm CT-MRI jaarlijks
Bij status quo ante, verlenging van het interval
2-3 cm EUS na 3-6 maanden
Afwisselend met MRI en verlenging van het interval
Overweeg resectie bij jonge patiënten welke geschikt zijn voor chirurgie en welke verlengde monitoring nodig hebben.
> 3 cm Strenge controles met EUS en MRI afwisselend elke 3-6 maanden
Overweeg sterk resectie in patiënten geschikt voor chirurgie.
Naar boven

Behandeling: chirurgisch

  • Resectie criteria:
  • - Moeten per individu beoordeeld worden
  • - MD-IPMN bij patiënten in goede conditie voor chirurgisch ingrijpen
  • - BD-IPMN - Afhankelijk van de Hoog Risico Stigmata en Zorgelijke Kenmerken:
  • - BD-IPMN met Hoog Risico Stigmata
  • - BD-IPMN met bij EUS murale noduli of verdenking op betrokkenheid van de hoofd ductus of cytologie positief voor maligniteit
  •  
  • Operatie:
  • - Pancreaticoduodenectomie (Whipple / PPPD)
  • - Pancreascorpusstaartresectie
  • - Totale pancreatectomie
  •  
  • Per-operatieve vriescoupes:
  • - Allen met vriescoupes gedurende de operatie om vrije sneevlakken te garanderen
  • - Geadviseerd wordt om bij snijvlakken met hoge graad van dysplasie of invasief carcinoom de resectie uit te breiden. Patiënten moeten pre-operatief geïnformeerd worden op de mogelijkheid van uitbreiding van de resectie
Naar boven

Follow-up

  • Afhankelijk van de snijvlakken
  • Vrije snijvlakken of niet-dysplastische veranderingen – onderzoek elke 2 – 5 jaar
  • Microscopisch positieve snijvlakken of aanwezigheid van laaggradige of matig-gradige dysplasie - MCRP 2x per jaar
Naar boven

Referenties

1. Tanaka M, Fernandez-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012 May-Jun;12(3):183-197.
2. Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, Kloppel G, Werner J, McKay C, et al. European experts consensus statement on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 Sep;45(9):703-711.
3. Belyaev O, Seelig MH, Muller CA, Tannapfel A, Schmidt WE, Uhl W. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. J Clin Gastroenterol 2008 Mar;42(3):284-294.
4. Kappeli RM, Muller SA, Hummel B, Kruse C, Muller P, Fornaro J, et al. IPMN: surgical treatment. Langenbecks Arch Surg 2013 Dec;398(8):1029-1037.