Choledochus malformatie (CM)

>Abdominale / Oncologische chirurgie >Choledochus malformatie (CM)Auteur: J. Sprakel, MD - Laatste update: 10-05-2020

Choledochus malformatie (CM)

Naar boven

Epidemiologie

  • - Incidentie: 1:100–150.000 levend geborenen
  • - Voornamelijk bij mensen van Aziatische afkomst (1:1000)
  • - Diagnose: 15% antenataal bij zwangerschap-echo
  • - Gemiddelde leeftijd diagnose 1,9 jaar
  • - Ratio (man:vrouw): 1 : 2,4
  • - Begin CM-gerelateerde symptomen: 1 jaar (80% voor 10de levensjaar)
Naar boven

Etiologie

  • - Theorie: Carcinogenese is mogelijk gerelateerd aan dysplasie en metaplasie van het epitheel 5
  • - Premaligne aandoening
  • - Kans op maligniteit: 11% lifetime risk (galblaas- of cholangiocarcinoom) - gemiddelde leeftijd 49,5 jaar
Naar boven

Klinische beeld

  • - Vaak asymptomatisch
  • - Obstructieve icterus
  • - Pijn rechts bovenin de buik
  • - Palpabele abdominale massa
  • - Bij ruptuur van cyste - gallige peritonitis
  • Symptomen door biliaire stase en secundaire steenformatie:
  • - Recidiverende pancreatitis
  • - Recidiverende cholangitis
  • - Galwegstricturen
  • - Portale hypertensie bij mechanische compressie vena porta
Naar boven

Diagnostiek

  • Lab:
  • - Routine bloedonderzoek, amylase, leverenzymen en tumormarker CA 19-9
  • Echo abdomen:
  • - Gedilateerde cysteuze laesie die in verbinding staat met de galwegen en gescheiden is van de galblaas
  • - Diameter van ductus choledochus (CBD >10mm)
  • - Mate van intrahepatische galwegdilatatie
  • - Aanwezigheid van stenen
  • CT-scan
  • MRCP (voorkeur)
  • - detectie van APBDJ (Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Junction)
  • Diagnostisch ERCP:
  • - bij verdenking maligniteit
  • - beste visulaisatie van anatomie van galwegsysteem
Naar boven

Classificatie

Classificatie volgens Todani1,2

Type BeschrijvingFrequentie
Type I Fusiforme dilatiate van extrahepatische galwegen77-87%
Type II Galwegdivertikel, supraduodenaal segment <2%
Type III Choledochocele, intraduodenale divertikel <1,5%
Type IV A Multipele communicerende intra- en extrahepatische cysten
B Multipele communicerende extrahepatische cysten 		<19%
Type V Ziekte van Caroli, multipele intrahepatische cysten, segmentaal of diffuus <11%


Classificatie volgens Todani
The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction (JSPBM) classificatie6

Type Beschrijving
Type A
(stenotische type)		 Dilatatie van ductus choledochus craniaal van stenotische segment van distale ductus choledochus die samenkomt in een gezamenlijk kanaal
Type B
(niet‐stenotische type): 		Niet stenotische ductus choledochus, die makkelijk samenkomt in een gezamenlijk kanaal, geen lokalisatie van dilatatie van gezamenlijk kanaal
Type C
(gedilateerde kanaal type): 		Nauwe distale ducuts choledochus die samenkomt in een gedilateerd gezamenlijk kanaal
Type D
(complex type): 		Complexe maljunctie geassocieerd met pancreas annulare, pancreas divisum of andere gecompliceerde galwegsysteem

Geassocieerde entiteit APBDJ (Anomalous Pancreaticobiliary Ductal Junction):
- Samenkomen ductus choledochus en pancreaticus ruim voor (>1.5 cm) de papil van Vater


The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction (JSPBM) classificatie
Naar boven

Behandeling

  • - Behandeling in gespecialiseerd academische centrum
  • - Doel: Excisie van alle aberrante/aangedane (extrahepatische) galwegepitheel
  • - Via laparotomie, laparoscopie of robot-assisted laparoscopische resectie 7
  • - Des te ouder, des te minder complicaties (>12 maanden minder complicaties)
  •  
  • Behandelopties:
  • - Resectie van extrahepatische galwegen met herstel van continuiteit door Roux-en-Y hepaticojejunostomie bij Todani I & IV
  • - Eventueel uitbreiding resectie tot in de bifurcatie van de ductus hepaticus danwel tot in de pancreas
  • - Mucosastripping indien cyste niet volledig verwijderd kan worden
  • - Peroperatieve cholangioscopie met spoelen van de galwegen om debris in galwegen te verwijderen
  • - Amylase in de gal bepalen om de aanwezigheid van een APBDJ te onderzoeken
  • - Complete cyste excisie zonder extrahepatische galwegresectie bij Todani II
  • - Leverresectie of Orthotope Lever Transplantatie (OLT) bij Todani V
  •  
  • Indicatie extrahepatische galwegresectie: 4
  • - lange nek bij de overgang met de ductus choledochus en/of
  • - abnormale pancreato-billiaire overgang (APBDJ)
Naar boven

Complicaties

  • Korte termijn complicaties (23%):
  • - Mortaliteit (3%)
  • - Re-operatie of IC-behandeling (9%)
  • - Gallekkage en cholangitis (22%)
  • - Duodenumperforatie
  • - Cholangitis - koorts (>38.5) met abdominale pijn en icterus
  • - Pancreatitis - abdominale pijn met verhoogd serum amylase
  • - Wondinfectie
  • - Gallekkage - abdominale klachten en bewezen billirubine in abdominaal vocht
  • - Intra-abdominale infectie - koorts en bewezen infectie door bacteriele kweek
  • - Ileus - >1 dag van opgezwollen buik, brakenn en afwezigheid van defecatie en flatus
  • - Leverabces
  • Lange termijn complicaties (17%):
  • - Re-operatie of radiologische interventie (9%)
  • - Cholangitis (13%)
  • - Stricturen van HJ-anastomose (4%)
  • - Intrahepatische galstenen (2%)
  • - Lever abces (2%)
  • - Portale hypertensie (2%)
  • - Hernia cicatricalis (1%)
  • - Mechanische ileus (1%)
  • - Lever fibrose/cirrose (1%)
Naar boven

Follow-up

Follow-up schema na operatie voor choledochusmalformatie (CM)

Tijd post-OK Leverenzymen + CA 19.9 Echo lever
2 weken Normale post-op controle
3 maanden X
6 maanden X X
9 maanden X
1 jaar X X
1 jaar 3 maanden X
1 jaar 6 maanden X X
1 jaar 9 maanden X
2 jaar X X
Daarna jaarlijks leverenzymen, CA 19.9 + echo lever
Naar boven

Referenties