Neuro-endocriene tumor (NET)

>Abdominale / Oncologische chirurgie >Neuro-endocriene tumor (NET)Auteur: J. Sprakel, MD - Laatste update: 20-02-2019
Naar boven

Epidemiologie

  • - Asymptomatisch
  • - Incidentie: 0,2-10/100.000
  • - 50% in tractus digestivus (maag 11%, dunne darm 12%, appendix 10%, rectum 15%, duodenum 7%)
  • - 19% in longen
  • - Cellen van enterochromaffine origine maken:
  •           - amines (dopamine, histamine, serotonine en noradrenaline)
  •           - polypeptides
  •           - proteïnen (oa. bradykinines, ACTH, Glucagon, Insuline, Groeihormoon, Somatostatine, Substance P, Vasoactive intestinal peptide)
  •           - prostaglandinen (PGE2 en PGF2)
  • - 25% van de tumoren produceert daadwerkelijk stoffen
  • - 10% ontwikkelt een carcinoïd syndroom
Naar boven

Klinische presentatie

  • - Asymptomatisch
  • - Gemetastaseerd ziekte in 20% van de gevallen
  • - Toevalbevinding na appendectomie (appendix NET)
  • Intestinaal carcinoom:
  • - Productie van grote hoeveelheden serotonine (5-hydroxytryptamine)
  • - Serotonine wordt gemetaboliseerd tot 5-hydroxyindolacetic acid (5-HIAA) en uitgescheiden via de urine
  • - Serotonine kan zowel vasodilatatie als vasoconstricitie veroorzaken
  • Carcinoid syndroom:
  • - Symptomen: Flushing, GI hypermotiliteit, hartfalen, teleangiectasieen, bronchspasme en pellagra
  • - Ontstaan: release van bioactieve stoffen in de systemische circulatie
  • - Drie stoffen die meest geproduceerd worden serotonine, histamine en kinines
  • - De lever en longen inactiveren deze stoffen
  • - Tumoren die op het portaal systeem draineren zullen minder aanleiding geven tot een carcinoïd syndroom dan tumoren die dat niet doen (1% appendix, >50% ovarium/testis)
  • Carcinoid crisis:
  • - Exarcebatie van carcinoid syndroom
  • - Symptomen: Ernstig flushing, refractaire hypotensie of extreme schommelingen in bloeddruk, arrhythmieen, stupor, verwardheid, diarree, en hyperthermie
  • - Trigger: angst/stress, tumor manipulatie, inductie van anesthesie, intubatie en bepaalde medicatie
Naar boven

Diagnostiek

  • - Initiële stadiering met lab (tumor-markers chromogranine A en serotonine in trombocyten, indolprofiel)
  • - 5 HIAA in urine met dieet instructies
  • - DOTA-TOC of DOPA -PET- + diagnostische CT thorax en abdomen
  • - Verwijzing cardioloog: ECG en echocardiogram (50-60% cardiale betrokkenheid, mate van cardiale dysfunctie gecorreleerd aan hoogte urine 5-HIAA)
Naar boven

Behandeling Appendix NET

  • Appendectomie is vaak voldoende (laag risico appendix NET)
  •  
  • Aanvullende hemicolectomie rechts (hoog risico appendix NET), indien:
  • - NET > 2cm
  • - Positief snijvlak
  • - >3mm invasie in mesoappendix
  • - Aanwijzingen voor lymfekliermetastasen in preparaat
  • - Aanwijzingen voor lymfkliermetastasen op CT-abdomen bij disseminatie-onderzoek
Naar boven

Beleid rondom operatie bij NET

  • Pre-operatief:
  • - Pre-operatief consult cardioloog ter uitsluiting ter uitsluiting carcinoïd hartziekte
  • - 1 dag van tevoren opname voor adequate blokkade door Medische Oncologie ter voorkoming carcinoid crisis
  • - Kenmerken carcinoid crisis: hypotensie die vaak ongevoelig is voor volume resuscitatie
  • - Contra-indicatie voor calcium en catecholamines (stimuleren hormonale uitstoot door de tumor)
  • - Vermijd medicatie met histamine-release
  • - Succinylcholine is gecontraindiceerd
  • Schema octreotide rondom operatie:
  • - Pre-operatief consult cardioloog ter uitsluiting ter uitsluiting carcinoïd hartziekte
  • - Pre-medicatie: anxiolyticum per os
  • - Bij inleiding: bolus 100mcg octreotide iv
  • - Per-operatief: 50 mcg/uur octreotide continu iv
  • - Post-operatief: 50 mcg/uur octreotide continu iv, tot 24-48 uur na procedure
  • - Na 48 uur: afhankelijk van kliniek hervatten eigen medicatie
  • Vermijd:
  • - Infuus: vermijd histamine releasing medicatie (morfine, atracurium)
  • - Arterielijn: vermijd beta-adrenerge agonisten (geen efedrine!)
  • Beleid rondom kleine ingrepen:
  • - Extra octreotide spuiten, 3 dd 100 mcg gedurende 3 dagen
Naar boven

Follow-up

  • Follow-up Appendix NET:
  • Bij laag risico appendix NET: niet nodig
  •  
  • Bij hoog risico appendix NET (na hemicolectomie rechts):
  • - Eerste jaar a 6 maanden met chromogranine A, eventueel aangevuld met urine 5-HIAA (5-hydroxyindolacetic acid)
  • - Bij vermoeden recidief CT thorax-abdomen en/of DOPA-PET scan/DOTATATE-PET-scan
Naar boven

Complicaties

  • - Bloeding (als gevolg van de veneuze stuwing in het mesenterium van de dunne darm)
  • - Naadlekkage
  • - Carcinoid syndroom/crisis
Naar boven

Referenties

1 Mancuso K, Kaye AD, Boudreaux JP, et al. Carcinoid syndrome and perioperative anesthetic considerations. J Clin Anesth 2011;23:329-341.
2. Castillo JG, Filsoufi F, Adams DH, et al. Management of patients undergoing multivalvular surgery for carcinoïd heart disease: the role of the anaesthetist. BJA 2008:101(5):618-626.
3. Kinney MAO, Warner ME, Nagorney DM, et al. Perianaesthetic risks and outcomes of abdominal surgery for metastatic carcinoïd tumours. BJA 2001;87(3):447-452.
4 Vaughan DJA, Brunner MD. Anesthesia for patients with carcinoïd syndrome.