www.surgeryassistant.nl

Inleiding

Pylorushypertrofie is een aandoening waarbij de kringspier bij de uitgang van de maag (pylorus) naar de twaalfvingerige darm verdikt is(hypertrofie). Onder normale omstandigheden zorgt de pylorus ervoor dat de maaginhoud geleidelijk wordt verplaatst naar de twaalfvingerige darm(duodenum). Door hypertrofie van de pylorus is er maar een beperkte doorgang en kan voeding zich ophopen in de maag en het kind gaan spugen. Dit braken gebeurd meestal in een boog en met flinke kracht, het zogenaamde projectiel-braken.

Pylorushypertrofie is een aandoening die bij 2-3 op de duizend zuigelingen voorkomt en dan vaker bij jongens voorkomt dan bij meisjes(4:1).

Klinische presentatie

Anamnese:
Uiting in vierde tot zesde levensweek na de geboorte
Steeds meer en krachtiger spugen - projectielbraken
Niet meer groeien tot afvallen(door het gebrek aan voeding)
Uitdrogingsverschijnselen (weinig plassen, suffer, ingevallen fontanel)

Lichamelijk onderzoek:
Palpatie epigastrio maagspier al dan niet golfbewegingen van de maag zichtbaar/ palpabel
Uitdrogingsverschijnselen

Diagnostiek

Bloedonderzoek:
- Veneus gas: Na/K/ base
- Hypochloremisch alkalose bij langdurig bestaan

Beeldvorming:
- In beeldvorming is de echo in de juiste klinische setting de voorkeurskeuze ten aanzien van een barium slikfoto. Dit omdat de echo de pylorus spieren direct visualiseert en er geen röntgen belasting geeft.

Echografie:
- Wanddikte van de pylorus
- Sprake van pylorushypertrofie bij:
Enkele wanddikte >3mm
Dubbele wanddikte >7mm en/of lengte >11mm

Barium slikfoto:
- Vertraagde maaglediging
- Langwerpige pylorus met een smal lumen
Karakteristieke bevindingenbij Barium slikfoto:

String teken	Smalle barium doorgang van de pylorus
Shoulder sign	Streepjes het contrast gevulde antrum
Mushroom sign	Inspringen van de basis het duodenum (50%)
Beak sign	Ingang pylorus snavelvormig
Double / triple track sign	Verdringing van mucosale plooien in het pylorisch kanaal
Diamond sign	Driehoek/tentvormig uitbreiding in het middengedeelte van het pylorisch kanaal
Pyloric teat	Uitstulping langs de kleine curvatuur ten gevolge van verstoring van de antrale peristaltiek
Antral beaking	Indrukken van het antrum door de barium wijzend naar het pylorische kanaal

Wanddikte pylorus

Echografie longitudinale coupe

Echografie transversale coupe

Barium slokfoto

Behandeling

1. Stop voedingen
2. NMS inbrengen
3. Retentiebepaling a 6 uur met ringerlactaat corrigeren.
4. Infuus op basis van leeftijd:

	>2wk-3mnd	glucose 5% 150 ml/kg/dg

	3mnd-12mnd	glucose 5% 110-130 ml/kg/dg

5. Toevoegingen Na & K aan de hand van de anion gap/ Base Excess en hypo/hyper natriëmie / kaliëmie.

	Indien metabool ontregeld: 6mmol/kg Natrium en 3mmol/kg Kalium
	Indien metabool goed: 3mmol/kg Natrium en 2 mmol/kg Kalium

6. Laparoscopische of peri-umbilicale pyloromyotomie (bij Base Excess <1/ >-1)

Pyloromyotomie volgens Ramstedt-Weber: snee gemaakt in de spierlaag van de pylorus waardoor de bekleding van de pylorus door de incisie naar buiten kan buiten en zo weer ruimte creëert in het pylorisch kanaal

Pyloromyotomie

Complicaties

- Perforatie van het duodenummucosa (door de sifonvormig overgang tussen maag en duodenum ontstaat juist distaal in de incisie een klein letsel van het slijmvlies)
- Incomplete pyoloromyotomie (onvoldoende klieving spierlaag)
- Wondinfectie of subcutaan abces (1 tot 2%)
- Langetermijn gevolgen/resultaten: onbekend

Patientenvoorlichting

	Voorlichtingsfolder Pylorushypertrofie (Word)
	Voorlichtingsfolder Pylorushypertrofie (PDF)