Algemeen

Bij iedere vast aanvoelende niet pijnlijk zwelling in de hals moet een maligniteit in de differentiaal diagnose worden opgenomen.
Men spreekt van een "unknown primary" in de hals als er sprake is van metastatisch tumorweefsel in een lymfklier in de hals zonder dat de primaire tumoor kan worden gediagnosticeerd.

Kliniek

Meestal langzaam groter wordende zwelling in de hals (periode van weken tot maanden), die vast aanvoelt en niet pijnlijk is. Een reactieve zwelling is vaak pijnlijk bij palpatie en gaat bijna altijd gepaard met een ontstekingsproces in het hoofd/halsgebied (bijv. dentogeen, pharyngitis etc.)

Diagnostiek

Cytologie:
- Bij een (lymfklier) zwelling in de hals zonder dat daar een duidelijke oorzaak voor is, is het cytologische onderzoek de hoeksteen van het onderzoek

Laboratoriumonderzoek:
- Niet geïndiceerd op oncologische gronden

Beeldvormend onderzoek:
- X-thorax
- Afhankelijk van bevindingen CT of MRI hoofd-hals gebied, eventueel met aanvullende PET-scan

Schema maligne klier in hals:

		KLIER IN DE HALS
		Hoofd-hals onderzoek (KNO + Kaakchirurgie) Geen primaire tumor of andere oorzaak
Reactief		Cytologische punctie				Maligne lymfoom of verdenking daarop
Ontstekingsrichtlijn (link huisarts) (< 3 weken)		Plaveiselcelcarcinoom		Adenocarcinoom - Prostaat + (gericht onderzoek) - Schildklier + (gericht onderzoek) - Mammacarcinoom + (gericht onderzoek)		Lymfklierbiopsie
Blijvende verdenking maligniteit		X-thorax				Hematoloog
Herhalen cytologische punctie		Indien negatief		Indien positief >> consult longziekten
		CT en/of MRI hoofd/hals gebied bovenste adem- en voedingsweg (en bij adenocarcinoom ook speekselklieren en schildklier + Panendoscopie bovenste adem- en voedingsweg inclusief blinde biopten (nasopharynx, tonsillen, tongbasis)
Indien geen primaire tumor gevonden				Indien primaire tumor gevonden
Scenario "Unknown Primary": - Planocellulair carcinoom >> behandeling - Planocellulair carcinoom, indien supraclaviculaire links (Virchow) >> consulten >> indien geen primaire tumor >> behandeling - Adenocarcinoom hals >> consulten >> indien geen primaire tumor >> behandeling				Gericht onderzoek en behandeling volgens richtlijn

BELANGRIJK:
1. Afhankelijk van leeftijd, algemene conditie, comorbiditeiten en wens van de patient kunnen aanvullende onderzoek overwogen worden. Vooral bij adenocarcinoom van unknown primary moet er goed gekeken worden naar de klinische consequenties. Het uitsluiten van de diagnose prostaat, mamma of schildkliercarcinoom is het belangrijk gezien de palliatieve behandelingsmogelijkheden.
2. Bij unknown primary melanoom zijn er nog goede behandelopties

Consulten ter overweging

Behandeling

Combinatie van chirurgie en radiotherapie

• Chirurgie:
• - Hals: radicale halsklierdissectie bij tumor groter dan 3cm
• - Bij één klier kleiner dan 3cm (N1) kan curatieve radiotherapie worden overwogen

• Radiotherapie (icm chemoradiatioherapie):
• - Plaveiselcelcarcinoom: bestraling van de hals beiderzijds, waarbij ook het hele farynxslijmvlies (naso- t/m hypopharynx) in het veld wordt opgenomen
• - Adenocarcinoom: bestraling van alleen de aangedane hals

Follow-up

• - 1 keer per 3 maanden gedurende de eerste en tweede jaar
• - 1 keer per 6 maanden gedurende het derde, vierde en vijfde jaar

• Aandachtspunten tijdens follow-up:
• - Tumorstatus van primaire lokalisatie/halsklieren
• - Overig slijmvlies van bovenste adem-/luchtweg
• - X-thorax op indicatie