Intraductale Papillair Mucineuze Neoplasma (IPMN)
Intraductale Papillair Mucineuze Neoplasma (IPMN)
Auteur: K. Degenaar, co-assistent - Laatste update: 15-08-2015
Intraductale Papillair Mucineuze Neoplasma (IPMN)
Epidemiologie
- Mannen: 60-70%
- Leeftijdscategorie: 60-70 jaar
- Incidentie:
- - 5-7% alle neoplasma van de pancreas is IPMN
- - 21-33% van de cysteuze afwijkingen van de pancreas is een IPMN
- - Resectie: 16-25% van de pancreas resecties bij een neoplasma is voor een IPMN
- - Kans op maligniteit: MD-IPMN 40-92%, BD-IPMN 6.3-46.5%
- - Overleving: 5-jaars overleving bij maligniteit na resectie; 31-54%
Klinische presentatie
- Vaak ontdekt als incidentaloom op beeldvorming
- - Afwijking op echo, MRI of CT-abdomen
- - CEA verhoging
- Symptomen:
- - Pancreatitis, zowel acuut, als recidiverend/chronisch
- - Abdominale pijn
- - Misselijkheid en braken
- - Gewichtsverlies
- - Diarree
- - Steatorrhoe
- - Icterus
- - Acuut ontstane diabetes mellitus
Diagnostiek
- - CT-pancreas
- - MRI (hogere sensitiviteit en specificiteit dan CT—scan)
- - Cyste > 1 cm --> MRCP, EUS met eventueel FNA van cyste inhoud
- Hoge Risico Stigmata
- - Obstructieve icterus bij een patient met een leasie in de kop van de pancreas
- - Ductus pancreaticus dilatatie > 10 mm
- - Versterkte harde component in cyste
- Zorgelijke kenmerken
- - Ductus pancreaticus dilatatie dilatatie 5-9 mm
- - Pancreatitis
- - Cyste > 3 cm
- - Verdikte/vegrote cyste wanden
- - Niet-versterkte wandaankleuring nodus
- - Abrupte verandering in kaliber van de pancreatische ductus en atrofie van de distale pancreas
- - Lymfadenopathie
Monitoring bij IPMN
| Patiënten zonder Hoog Risico Stigmata of Zorgelijke Kenmerken of patiënten met alleen Zorgelijke Kenmerken zonder afwijkingen bij EUS met een grootte van de cyste van: | |
|---|---|
| < 1 cm | CT/MRI elke 2-3 jaar |
| 1-2 cm | CT-MRI jaarlijks Bij status quo ante, verlenging van het interval |
| 2-3 cm |
EUS na 3-6 maanden Afwisselend met MRI en verlenging van het interval Overweeg resectie bij jonge patiënten welke geschikt zijn voor chirurgie en welke verlengde monitoring nodig hebben. |
| > 3 cm | Strenge controles met EUS en MRI afwisselend elke 3-6 maanden Overweeg sterk resectie in patiënten geschikt voor chirurgie. |
Behandeling: chirurgisch
- Resectie criteria:
- - Moeten per individu beoordeeld worden
- - MD-IPMN bij patiënten in goede conditie voor chirurgisch ingrijpen
- - BD-IPMN - Afhankelijk van de Hoog Risico Stigmata en Zorgelijke Kenmerken:
- - BD-IPMN met Hoog Risico Stigmata
- - BD-IPMN met bij EUS murale noduli of verdenking op betrokkenheid van de hoofd ductus of cytologie positief voor maligniteit
- Operatie:
- - Pancreaticoduodenectomie (Whipple / PPPD)
- - Pancreascorpusstaartresectie
- - Totale pancreatectomie
- Per-operatieve vriescoupes:
- - Allen met vriescoupes gedurende de operatie om vrije sneevlakken te garanderen
- - Geadviseerd wordt om bij snijvlakken met hoge graad van dysplasie of invasief carcinoom de resectie uit te breiden. Patiënten moeten pre-operatief geïnformeerd worden op de mogelijkheid van uitbreiding van de resectie
Referenties
1. Tanaka M, Fernandez-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012 May-Jun;12(3):183-197.2. Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, Kloppel G, Werner J, McKay C, et al. European experts consensus statement on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 Sep;45(9):703-711.
3. Belyaev O, Seelig MH, Muller CA, Tannapfel A, Schmidt WE, Uhl W. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. J Clin Gastroenterol 2008 Mar;42(3):284-294.
4. Kappeli RM, Muller SA, Hummel B, Kruse C, Muller P, Fornaro J, et al. IPMN: surgical treatment. Langenbecks Arch Surg 2013 Dec;398(8):1029-1037.